Addison-Krankheit: klinische Untersuchung und Laboruntersuchungen

Addison-Krankheit: Klinische Untersuchung und Laboruntersuchungen!

Die Addison-Krankheit ist eine Nebennierenrindeninsuffizienz aufgrund der Zerstörung oder Dysfunktion der gesamten Nebennierenrinde. Es betrifft sowohl die Glukokortikoid- als auch die Mineralocorticoidfunktion der Nebenniere.

Der Beginn der Krankheit tritt normalerweise auf, wenn 90% oder mehr der beiden Nebennierenrinde dysfunktionell sind oder zerstört werden. Thomas Addison beschrieb die klinische Darstellung der primären Nebennierenrindeninsuffizienz (Morbus Addison) im Jahr 1855 in seinem Artikel "Über die konstitutionellen und lokalen Auswirkungen der Erkrankung der supra-renalen Kapseln".

Die Addison-Krankheit ist eine seltene Krankheit. Die häufigste Ursache für die Addison-Krankheit ist eine idiopathische Autoimmun-Nebennierenrindeninsuffizienz, die auf Infiltration von Lymphozyten, Atrophie und Fibrose der Nebennierenrinde zurückzuführen ist, üblicherweise mit einer Verschlechterung der Nebennierenmark.

Bei einer beträchtlichen Anzahl dieser Patienten sind Antikörper gegen das Nebennierengewebe vorhanden. Zellvermittelte Immunreaktionen gegen die Nebenniere können ebenfalls beteiligt sein. Patienten können eine erbliche Prädisposition haben, um die Autoimmunerkrankung Addison zu entwickeln.

Idiopathische Autoimmunerkrankungen Die Addison-Krankheit kann isoliert oder in Verbindung mit anderen Autoimmunerscheinungen (z. B. polyglandulären Autoimmunkrankheiten Typ 1 und Typ 2) auftreten.

Viele durch Immunblotting identifizierte Nebennierenproteine ​​dienen als Zielantigene.

ich. 55 KD 17α-Hydroxylase ist das Hauptzielantigen beim polyglandulären Typ-I-Autoimmun-Syndrom.

ii. 55 KD 21-Hydroxylase (lokalisiert im endoplasmatischen Retikulum von Zona glomerulosa-Zellen) ist das Zielantigen bei der idiopathischen Addison-Krankheit.

iii. Antikörper gegen Nebennierenzellmembranen: Kreuzreaktive Antikörper, die mit steroidproduzierenden Zellen anderer Organe (z. B. Eierstock) reagieren, können nachgewiesen werden. Idiopathische Autoimmunerkrankungen Die Addison-Krankheit tritt bei Frauen und Kindern häufiger auf.

Klinische Merkmale:

Patienten weisen in der Regel Merkmale von Glukokortikoid- und Mineralokortikoidmangel auf. Die vorherrschenden Symptome variieren je nach Dauer der Erkrankung. Patienten können Symptome einer chronischen Addison-Krankheit oder eine akute Addison-Krise aufweisen. Die Symptome der chronischen Addison-Krankheit treten meist schleichend und unspezifisch auf.

ich. Die Hyperpigmentierung der Haut und der Schleimhäute geht allen anderen Symptomen oft Monate bis Jahre voraus. Die Hyperpigmentierung der Haut wird durch die stimulierende Wirkung von überschüssigem adrenocorticotropem Hormon (ACTH) auf die Melanozyten verursacht, wodurch Melanin gebildet wird. Die Hyperpigmentierung muss jedoch nicht in jedem lang andauernden Fall vorliegen und ist möglicherweise nicht in Fällen von kurzer Dauer vorhanden. Die Autoimmunzerstörung von Melanozyten kann auch Vitiligo verursachen.

ii. Fast alle Patienten klagen über fortschreitende Schwäche, Müdigkeit, Appetitlosigkeit und Gewichtsverlust. Übelkeit, Erbrechen und gelegentlich Durchfall können auftreten.

iii. Schwindel mit Orthostatika aufgrund von Hypotonie kann gelegentlich zu Synkope führen.

iv. Eine Hyperkaliämie kann zu Myalgien und schlaffer Muskellähmung führen.

v. Diabetiker, die zuvor gut mit Insulin behandelt wurden, können plötzlich eine deutliche Verringerung des Insulinbedarfs entwickeln und aufgrund einer erhöhten Insulinsensitivität hypoglykämische Episoden entwickeln.

vi. Impotenz und verminderte Libido können bei männlichen Patienten auftreten. Weibliche Patienten können Amenorrhoe haben. Der Verlust von adrenalen Androgenen kann dazu führen, dass bei Frauen keine Achsel- und Schamhaare und keine Körperhaare vorhanden sind.

vii. Akute Addison-Krise, Akute Nebennieren-Krise kann ausgelöst werden durch:

viii. Stressfaktoren wie Infektion, Trauma, Operation, emotionaler Aufruhr, Erbrechen und Durchfall.

ix. Nichteinhaltung von Ersatzsteroiden.

x. Unzureichende Steroid-Medikamente.

xi. Bilaterale Nebennierenblutung, die bei Neisseria meningitides oder Pseudomonas-Infektionen (Waterhouse-Friderichsen-Syndrom) oder als Komplikation der Schwangerschaft oder als Komplikation einer Antikoagulanzientherapie oder als Komplikation des Antiphospholipid-Syndroms bei SLE auftreten kann.

Patienten in der akuten Addison-Krise haben häufig starke Übelkeit, Erbrechen und Gefäßkollaps. Die Patienten können unter Schock stehen und erscheinen zyanotisch und verwirrt. Abdominelle Symptome können Merkmale des akuten Abdomens hervorrufen. Die Patienten können an einer Hyperpyrexie leiden, wobei die Temperaturen 105 ° F oder mehr erreichen und komatös sein können.

Wenn nicht umgehend behandelt, kann eine akute Addison-Krise zum Tod führen.

Laboruntersuchungen:

ich. Die Labordiagnostik der Addison-Krankheit beruht auf der funktionellen Fähigkeit der Nebennierenrinde, Cortisol zu synthetisieren, was durch den ACTH-Stimulationstest bewertet wird. Innerhalb von 15 bis 30 Minuten nach der ACTH-Verabreichung setzt der normale Nebennierenrinde das 2- bis 5-fache seines Cortisolausstoßes im Basalplasma frei.

ii. Der Spiegel des Adrenocorticotropen Hormons (ACTH) im Serum ist oft lange vor der Entwicklung einer klinischen Erkrankung erhöht. Bei Patienten mit Morbus Addison sind die ACTH-Spiegel oft auf über 250 pg / ml erhöht.

iii. Die Diagnose hängt von der Demonstration von Nebennierenzellantikörpern ab. Indirekte Immunfluoreszenzmikroskopie (IIFM) -Studie zeigt das Vorhandensein von Serumantikörpern gegen Nebennierenrindenzellen bei 80 Prozent der Patienten.

iv. Es besteht ein starker Zusammenhang zwischen der Addison-Krankheit und der Autoimmunerkrankung der Eierstöcke. Daher sollten Frauen mit Addison-Krankheit auf das Vorhandensein von Ovarien-Antikörpern untersucht werden.

Andere Ursachen für die chronische Addison-Erkrankung umfassen die arkathomatische Erkrankung (Tuberkulose, Sarkoidose, Histoplasmose, Blastomykose und Kryptokokkose), die maligne Infiltration von Nebennierenrinden (Hodgkin- und Non-Hodgkin-Lymphom und -Leukämien), die maligne Ader-Erkrankung ), AIDS, Allgrove-Syndrom, Abnormalitäten der Beta-Oxidation sehr langkettiger Fettsäuren, angeborene Nebenniereninsuffizienz, drogenbedingte Ursachen und Bestrahlungen im Bauchraum.

Idiopathische Autoimmunerkrankungen Die Addison-Krankheit kann isoliert oder in Verbindung mit anderen Autoimmunerscheinungen auftreten. Die Behandlung der Addison-Krankheit besteht aus einer Ersatztherapie mit Coricosteroidhormon und, falls erforderlich, durch Mineralocorticoidhormone.