Managementstrategien beim Guillain-Barre-Syndrom (GBS)

Managementstrategien beim Guillain-Barre-Syndrom (GBS) von Geeta A Khwaja!

Einführung und Ätiopathogenese:

Das Guillain-Barre-Syndrom hat eine Inzidenz von 0, 4 bis 1, 9 pro 100.000 Einwohner. Es ist definiert als erworbene autoimmune akute inflammatorische demyelinisierende Polyradiculo-Neuropathie (AIDP). In der Vorgeschichte einer vorangegangenen viralen Infektion, Impfung oder Operation können bis zu einem Monat vor Beginn der GBS 50 bis 70 Prozent der Fälle erhalten werden.

Campylobacter jejuni ist der häufigste infektiöse Organismus, der an der Entstehung von GBS beteiligt ist. Antekedente Infektionen oder Ereignisse lösen eine Immunreaktion gegen das periphere Nervenmyelin aus. Bei der Pathogenese von GBS spielen sowohl zellvermittelte als auch humorale Immunmechanismen eine Rolle.

Die weit verbreitete Entzündungsreaktion im peripheren Nervensystem wird von einer segmentalen Demyelinisierung begleitet, wobei die Axone geschont werden. GBS kann in jedem Alter auftreten, hat jedoch in der Altersgruppe der 50- bis 74-Jährigen einen Spitzenwert. Das Verhältnis von Männern und Frauen beträgt 3: 2.

Klinische Merkmale und Naturgeschichte:

Es zeichnet sich durch eine akute beginnende, relativ symmetrische, vorwiegend motorische, schlaffe Flexionsparalyse aus, die sich über einen Zeitraum von bis zu 4 Wochen entwickelt. Siebzig Prozent der Fälle erreichen jedoch am Ende der zweiten Woche ein Spitzendefizit. Die Schwäche der proximalen proximalen Gliedmaßen kann in 10 bis 30 Prozent der Fälle von einer Gesichtslähmung (30%) oder einer Augenlähmung (10%) und einem Atemstillstand (40%) begleitet sein.

Sensorische Symptome sind ausgeprägter als Anzeichen und können die Form von Gliedmaßenparästhesien oder dysästhetischen Gliederschmerzen annehmen. Autonoinische Dysfunktion tritt häufig auf und kann die Form von Tachykardie, Herzrhythmusstörungen oder Blutdruckschwankungen annehmen. Papillödeme können in 1% Fällen auftreten und es kann auch ein Streckgranulat auftreten.

GBS ist eine selbstlimitierende monophasische Störung, und nach Erreichen der Peakunabhängigkeit kann die Plateauphase eine bis mehrere Wochen andauern und wird in den nächsten 2 bis 6 Monaten oder mehr von einer variablen Erholung gefolgt. Eine gute Erholung findet in 70 bis 80 Prozent der Fälle statt. Sieben Prozent haben schwere motorische Einschränkungen. Die unmittelbare Mortalität liegt bei 4-13 Prozent. GBS-Varianten umfassen das Miller-Fisher-Syndrom (akute beginnende Ophthalmoplegie, Ataxie und Flexia), reines sensorisches Syndrom, Pan-Dysautonomie, reine axonale Form, reines respiratorisches Versagen und wiederkehrende GBS. Untersuchungen und diagnostische Kriterien.

Die Diagnosekriterien für GBS wurden 1990 von Asbury (Tabelle 1) überarbeitet und basieren auf den klinischen Merkmalen, der Liquoruntersuchung und der Elektrophysiologie. Die Liquorinspektion zeigt klassisch eine abumino-zytologische Dissoziation, kann jedoch in bis zu 20 Prozent der Fälle normal sein. Die Elektrophysiologie spiegelt den pathologischen Prozess der segmentalen Demyelinisierung wider. Untersuchungen zur motorischen Nervenleitung können längere distale Latenzen, reduzierte motorische NCV (<70% des Normalwerts), Leitungsblockade und verlängerte oder fehlende F-Wellen in zwei oder mehr Nerven aufzeigen. Die sensorische Überleitung kann in 58–76 Prozent der Fälle anormal sein.

Die axonale Variante von GBS zeichnet sich durch eine deutliche Verringerung der Amplitude der CMAP- und Denervierungspotentiale im EMG aus. Es wurde hauptsächlich aus Indien und China berichtet und hat ein ungünstigeres Ergebnis.

Behandlung:

Immunmodulation wurde verwendet, um die Genesung zu verbessern und Komplikationen bei GBS zu verhindern. Drei Behandlungsmodalitäten, nämlich Steroide, Plasmaaustausch (PE) und intravenöses Immunglobulin (IVIG), wurden bei der Behandlung von GBS ausführlich untersucht. Steroide haben sich als unwirksam erwiesen, PE und IVIG sind jedoch in 66 bis 75 Prozent der Fälle wirksam. Patienten mit leichter motorischer Schwäche oder Stabilisierung der Erkrankung benötigen keine Immunmodulation.

PE und IVIG sind indiziert bei Patienten mit schwerer Schwäche und Unfähigkeit, ohne Unterstützung zu gehen, Bulbusparalyse, Atemstillstand oder schnelles Fortschreiten der Erkrankung. Die Immunmodulation ist nach der Stabilisierung der Erkrankung oder nach den ersten zwei Wochen nach Beginn der Erkrankung von keinem Nutzen. PE wirkt durch Entfernung der pathogenetischen Faktoren aus dem Kreislauf und ist in zwei Drittel der Fälle wirksam. Es beschleunigt die Erholung und verkürzt die Zeit am Beatmungsgerät. Der Wirkungseintritt erfolgt in Tagen bis Wochen.

Die Behandlungsprotokolle variieren, aber die meisten Behörden empfehlen insgesamt 3 bis 5 Austausche über einen Zeitraum von 7 bis 10 Tagen (an anderen Tagen durchgeführt). Beim Austausch großen Volumens werden pro Sitzung 40-50 ml Plasma / kg Körpergewicht (3-5 Liter) entfernt. Der Austausch kleiner Mengen ist gleichermaßen wirksam und erfordert die Entfernung von 10-15 mg Plasma / kg Körpergewicht (1-2 Liter) pro Sitzung. Behandlungsbedingte Schwankungen oder Rückfälle können innerhalb von 1 bis 6 Wochen nach dem letzten Austausch in 10 bis 25 Prozent der Fälle auftreten. PE entfernt nicht die Autoantikörper, die die Barriere des Blutnervensystems überschritten haben, und ist nach 2 - 3 Wochen Krankheitsbeginn nicht von Nutzen.

IVIG ist die bevorzugte Behandlungsmethode bei Kindern und älteren Menschen und ist in 75% der Fälle wirksam. Es ist gut verträglich und hat wenige Nebenwirkungen. Die Dosis für Erwachsene beträgt 5 Tage lang 400 mg / kg / Tag. Der Wirkungseintritt erfolgt innerhalb weniger Tage bis zu 3 - 4 Wochen. IVIG hat eine Halbwertszeit von 23 Tagen und die Wirkung hält 2-9 Wochen an. Behandlungsbedingte Schwankungen oder Rückfälle können in 0, 6 bis 5, 5 Prozent der Fälle auftreten. Die Vor- und Nachteile von IVIG und PE sowie die verfügbaren Einrichtungen in einem bestimmten Zentrum und die Kosten der Therapie sollten bei der Entscheidung für die Behandlungslinie in einem bestimmten Fall berücksichtigt werden.

Die kombinierte Behandlung mit PE und IVIG kann einen synergistischen Effekt haben, aber die Kosten, Risiken und Unannehmlichkeiten überwiegen den marginalen Nutzen. Die Kombinationstherapie mit IVIG und IV-Methylprednisolon (500 mg / Tag) bewirkt wahrscheinlich eine schnellere Erholung im Vergleich zu IVIG allein, es sind jedoch weitere Studien erforderlich.

Unterstützende Betreuung ist ebenso wichtig wie eine gezielte Therapie. Beatmungsunterstützung ist angezeigt bei Patienten mit einer einzelnen Atemzahl von weniger als 10, einer erzwungenen Vitalkapazität von weniger als 12 bis 15 ml pro kg Körpergewicht und einem arteriellen PO ₂ von weniger als 70 mm Hg. Tracheotomie sollte in Betracht gezogen werden, wenn nach 10 bis 14 Tagen eine Beatmung erforderlich ist. Kardiovaskuläres Monitoring, Schmerztherapie, Prophylaxe der tiefen Venenthrombose und Physiotherapie sind wichtige allgemeine Maßnahmen.