Malignome und Autoimmunerkrankungen bei primären Patienten mit Immunschwäche

Abgesehen von Infektionen neigen Patienten mit primärer Immunschwäche dazu, Malignome und Autoimmunkrankheiten zu entwickeln.

ich. Die Mehrzahl der Krebsarten wird bei Patienten mit Ataxie-Teleangiektasie und Wiskott-Aldrich-Syndrom beobachtet.

ii. Bei häufig auftretender variabler Immunschwäche treten häufiger Lymphome und gastrointestinale Malignome auf.

Die erhöhte Inzidenz von Malignomen bei primären Patienten mit Immunschwäche kann folgende Ursachen haben:

ich. Defekte immunologische Überwachung.

ii. Defekte Immunantworten gegen onkogene Viren.

iii. Chronische Überstimulation von Zellen (z. B. aufgrund von Immunschwäche werden die Infektionsorganismen nicht eliminiert und folglich treten chronische Infektionen auf. Durch chronische Infektionen werden die Immunzellen überaktiviert.)

Bei Patienten mit Immunschwäche scheinen Läsionen (z. B. lokale Verrucae, Condylomata acuminat und genitale intraepitheliale Tumoren) aufgrund des Papillomavirus häufiger zu sein.

Wann ist die Möglichkeit einer Immunschwäche bei einem Patienten zu berücksichtigen?

Eine frühzeitige Diagnose und geeignete Behandlung von Immundefekten bei einem Patienten ist von entscheidender Bedeutung. Viele Immunschwächekrankheiten (sowohl primäre als auch sekundäre) sind behandelbar. Wenn nicht frühzeitig diagnostiziert und behandelt wird, kann der Patient unvermeidlich verheerende Schäden anrichten.

Die Möglichkeit einer Immunschwäche sollte unter folgenden Umständen in Betracht gezogen werden:

ich. Anhaltende oder wiederkehrende Infektionen, die nicht wie erwartet auf Antibiotika ansprechen.

ii. Die Infektionen sind ungewöhnlich oder opportunistische Infektionserreger verursachen Infektionen.

iii. Es gibt eine Familiengeschichte mit ähnlichen Infektionen und / oder Todesfällen bei anderen Familienmitgliedern oder Tod einiger Familienmitglieder während der Kindheit. In solchen Familien kann eine vorgeburtliche Diagnose in Betracht gezogen werden.

Neben dem Patienten sollten auch andere Familienmitglieder angemessen untersucht werden.

Hinweise auf das Vorhandensein von Immunschwäche:

1. Kombinierte Immunschwäche:

Kleinkinder, die nicht gedeihen, ungewöhnliche persistierende Infektionen mit opportunistischen Mikroben, ungewöhnliche Hautausschläge und anhaltender Durchfall.

2. Überwiegend Antikörperdefekte:

Anhaltende oder rezidivierende Infektionen (insbesondere Sino-Lungeninfektionen), die nicht wie erwartet auf Antibiotika ansprechen.

3. Komplementmängel:

Rezidivierende neisseriale Infektionen, SLE.

4. Defekte phagozytische Funktionen:

Wiederholte Hautinfektionen, Abszesse, Parodontitis oder ungewöhnliche Wundheilung.

5. Patienten aus Familien, die bekanntermaßen erblich bedingte Immunschwäche haben.

6. Patienten mit chronisch obstruktiver Lungenerkrankung sollten auf Immunschwäche untersucht werden.